Primaire bijnierschorsinsufficiëntie
(De ziekte van Addison)

De ziekte van Addison (primaire bijnierschorsinsufficiëntie) wordt veroorzaakt door een forse beschadiging (> 90%) van de schors van beide bijnieren. Meestal komt dit door een auto-immuunstoornis. (Deze aandoening werd vroeger meestal veroorzaakt door tuberculose). De aandoening is zeldzaam en deze aandoening ontleent zijn naam aan Thomas Addison, een Engelse arts die voor het eerst de ziekte in 1855 beschreef. De ziekte is chronisch en dus niet te genezen, maar is wel goed te behandelen met medicijnen.

De bijnier is een hormoonklier die gelegen is bovenop de nieren. (Vandaar de naam 'bijnieren', in feite hebben ze weinig te maken met de nieren zelf.) De bijnier produceert hormonen die van essentieel belang zijn voor een goed functioneren van het hele lichaam. Het werkt op celniveau. De voornaamste functies van de bijnier zijn: ondersteuning van het afweersysteem en het reguleren van zout- en waterhuishouding.
In de bijnierschors wordt er bij de ziekte van Addison geen of onvoldoende cortisol, aldosteron en androgenen gemaakt.
Cortisol is van belang voor het energie- en botmetabolisme en het moduleren van neuronale en immunologische processen.
Aldosteron is van belang voor de zout- en waterhuishouding van het lichaam en het handhaven van de bloeddruk. 
Androgenen zijn vooral van belang voor de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken bij de man. 
Bij mensen met de ziekte van Addison wordt dit niet meer door de falende bijnier aangemaakt. Men is dan aangewezen op levenslange substitutie. Vooral het tekort aan cortisol is levensbedreigend. Behandeling van de ziekte van Addison gebeurt door middel van het dagelijks en levenslang (!) slikken van corticosteroïden, die het tekort aan glucocorticoïden (hydrocortison, cortisonacetaat, prednison, prednisolon, dexamethason) en mineralocorticoïden (fludrocortison, florinef) aanvullen. Androgenen worden soms gesubstitueerd middels dehydroepiandrosteron (DHEA).

Er zijn algemene (niet specifieke) ziekteverschijnselen zoals: uitputtende moeheid, zwakte, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, misselijkheid en lage bloeddruk.
Meer specifieke 'Addison gerelateerde' ziekteverschijnselen zijn: zouthonger en bruinverkleuring van (oude) littekens, de handlijnen en de huid zelf. Deze hyperpigmentatie ontstaat tengevolge van overmatige productie van ACTH. Dat is een stof uit de hypofyse die de bijnieren stimuleert om cortisol aan te maken. Er bestaat namelijk een terugkoppelingsmechanisme vanuit de hersenen (hypofyse) die de bijnieren aanstuurt (middels ACTH) om de juiste hoeveelheid cortisol te maken (HPA-as mechanisme). Aangezien er steeds onvoldoende cortisol wordt gemaakt bij Addison, blijven de hersenen de bijnieren stimuleren.

De bijnierschors heeft grote invloed op het functioneren van de patiënt bij lichamelijke en geestelijke inspanning. Tijdens een stressvolle situatie (koorts, ongeval, stress, ziekte, etc.) maken de bijnieren - normaal gesproken - extra cortisol aan, die het lichaam in staat stelt met die situatie om te gaan. (vandaar de naam 'anti-stresshormoon'). Wanneer dit echter niet of onvoldoende wordt aangemaakt door bijnier, kan dit leiden tot zéér ernstige situaties, namelijk een Addisoncrisis en shock. Onmiddellijke behandeling is dan noodzakelijk. Een niet adequate behandeling kan de dood tot gevolg hebben. In die gevallen dat er stress is zullen mensen met de ziekte van Addison tijdig hun gebruikelijke dagdosering flink moeten verhogen en een arts (bij voorkeur een endocrinoloog) moeten raadplegen. Veel patiënten met Addison hebben voor dit soort stresssituaties van hun behandelend specialist een 'noodinjectie' met hydrocortison gekregen om een Addisoncrisis af te wenden.

De Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten (NVACP) heeft een aantal brochures en boeken over de ziekte van Addison uitgegeven.

(bijgewerkt: 09-02-2010)