Over het Syndroom van Cushing

Hypofysaire Cushing, ziekte van Cushing

Deze vorm van Cushing is het gevolg van een adenoom in de hypofyse dat ongeremd ACTH produceert en als gevolg daarvan wordt er ook ongeremd cortisol aangemaakt door de bijnierschors. Het ziekteproces begint over het algemeen sluipend met in het begin vage klachten zoals vermoeidheid en gewichtstoename.

Patiënten met de ziekte van Cushing krijgen uiteindelijk een karakteristiek uiterlijk: bol gezicht met een hoog rode kleur, vaak een bult in de nek en vooral rond het middel vetzucht, daarnaast magere armen en benen en over het hele lichaam striae en veel blauwe plekken.

De belangrijkste klachten naast vermoeidheid en gewichtstoename zijn:

  •  Slapeloosheid
  •  Depressie, soms afgewisseld met manische perioden
  •  Cognitieve problemen
  •  Striae
  •  Blauwe plekken
  •  Botontkalking
  •  Ingezakte rugwervels

Niet alleen duurt het lang voordat een diagnose gesteld wordt, het is vaak ook moeilijk om achter de precieze oorzaak te komen en dat vraagt opnieuw veel geduld.

In Nederland wordt voor de operatie vaak een voorbehandeling gegeven met ketoconazol om de cortisolspiegel te laten dalen en de kans op bloedingen te verminderen.

De belangrijkste testen zijn:

  •  Meten van vrij cortisol in 24 uurs urine
  •  Meten van cortisol in speeksel om 24.00 uur
  •  Korte en/of lange dexamethason suppressietest
  •  CT scan en/of MRI
  •  Bloedafname uit de sinus petrosus

Het is lastig om de ziekte van Cushing aan te tonen, omdat er ook bij overgewicht, psychische aandoeningen en overmatig alcoholgebruik soortgelijke klachten kunnen ontstaan. Er kunnen dan zelfs afwijkende bloedwaardes worden gevonden.  Daarom wordt op verschillende tijdstippen bloed-, urine- en/of speekselonderzoek gedaan. 

De behandeling van het syndroom van Cushing is afhankelijk van de oorzaak. De meest voorkomende vorm is een ACTH-producerend adenoom in de hypofyse (75%). In eerste instantie zal geprobeerd worden om dit gezwel d.m.v. een operatie te verwijderen. Mocht dat niet lukken dan kan er bestraald worden of de beide bijnieren kunnenverwijderd worden. Na verwijdering van beide bijnieren heeft men Addison.

De tijd na de operatie is zwaar. Het opnieuw leren leven met een normale cortisolwaarde is moeilijk. Vaak moet men na de operatie nog een tijdlang hydrocortison gebruiken die langzaam wordt afgebouwd in de hoop dat de hypofyse weer normaal ACTH gaat produceren en de bijnieren weer cortisol. Mocht dit allemaal lukken dan blijft de kwaliteit van leven toch duidelijk verminderd. De vermoeidheid, slechte spierfunctie en cognitieve problemen zijn vaak blijvend. Helemaal terug in het arbeidsproces lukt maar zelden.

Nazorg in een gespecialiseerd ziekenhuis is noodzakelijk, de kans op een nieuw adenoom is reëel. Vaak is er een uitval van andere hypofysehormonen die dan gesubstitueerd moeten worden.

Bijnier Cushing

Wanneer de oorzaak van het hoge cortisol een adenoom of carcinoom in een van de bijnieren is spreekt met van een bijnierafhankelijk syndroom van Cushing (20%).

De klachten en de testen zijn grotendeels gelijk aan die van een hypofyseadenoom.

De operatie wordt tegenwoordig vrijwel altijd endoscopisch gedaan.

De tijd na de operatie is ook hier zwaar, het opnieuw leren leven met een normale cortisolwaarde is moeilijk. Vaak moet men na de operatie nog een tijd lang hydrocortison gebruiken die langzaam wordt afgebouwd in de hoop dat de overgebleven bijnier weer voldoende cortisol gaat produceren.

Ook bij deze vorm van het syndroom van Cushing is er vaak sprake van een verminderde kwaliteit van leven die gepaard gaat met vermoeidheid, spier- en gewrichtsproblemen en cognitieve problemen die jaren na ‘genezing’ nog aanwezig zijn.

Zowel bij het bijnierafhankelijke syndroom van Cushing als bij de ziekte van Cushing verdient het aanbeveling om begeleiding te zoeken van een psycholoog. Daarnaast is het volgen van een revitaliseringstherapie in een revalidatiecentrum wenselijk en noodzakelijk. Het weer opbouwen van de spierfunctie is een langdurig proces en vereist veel geduld.

Cyclische Cushing

Bij cyclische Cushing zijn er periodes dat de verhoogde cortisolproductie wordt afgewisseld met perioden met een normaal of zelfs te laag cortisol. Om van cyclische Cushing te kunnen spreken moet er sprake zijn van ten minste 3 piekperiodes en 2 dalperiodes van de cortisolsproductie. Deze pieken en dalen kunnen in een tijdsbeloop voorkomen variërend van 12 uur tot 85 dagen of zelfs langer.

Het is duidelijk dat de diagnose pas over een langere periode gesteld kan worden en dat gericht gezocht moet worden naar een cyclisch verhoogd cortisolgehalte.

Geadviseerd wordt om de patiënten zelf urine te laten verzamelen op dagen dat zij het idee hebben dat de cortisolproductie verhoogd is. Tegenwoordig wordt er gelijktijdig speeksel verzameld.

Ectopische Cushing

Bij ectopische Cushing is er sprake van een tumor die ACTH maakt en die elders in het lichaam gevonden wordt. Bijvoorbeeld in de thymus of de longen.

Soms lukt het niet om het gezwel zichtbaar te maken en te vinden. De behandeling kan dan gedaan worden met medicijnen of door beide bijnieren te verwijderen.

Exogene Cushing

Door behandeling van verschillende aandoeningen met glucocorticosteroïden als prednison en dexamethason kan een Cushing-achtig beeld ontstaan.

Meestal is het voldoende om de medicatie af te bouwen en te vervangen door andere ontstekingsremmende medicijnen. Wanneer de behandeling lange tijd heeft geduurd ontstaat vaak tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie. Men moet hier altijd alert op zijn.

De volgende vormen komen voor:

Bij onderzoek is ook nog een document te vinden met betrekking tot Cushing. Klik hier om naar deze site te gaan

De Bijniervereniging NVACP (Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënt) heeft een brochure over de ziekte van Cushing uitgegeven.

Kijk voor het bestellen van de brochure bij de webshop

Heeft u meer behoefte aan informatie van lotgenoten, dit kan via de besloten forums voor Cushing

Mocht u geïnteresseerd zijn dan kunt u over deze en andere aandoeningen meer lezen op: www.stemvandepatient.nl 

klik hier om terug te gaan

 

(bijgewerkt: 16-04-2014)

Wij onderschrijven de gedragscode van de Health On the Net FoundationWij voldoen aan de HON- code, die staat voor betrouwbare informatie over gezondheid:
Controleer hier.