Feochromocytoom

Een feochromocytoom is een gezwel van het bijniermerg dat een overmaat aan catecholamines maakt. Catecholamines zoals adrenaline en noradrenaline zijn een soort hormonen die een zeer sterke werking hebben op veel organen maar met name op hart en bloedvaten. Voorbeelden van deze werking zijn een stijging van bloeddruk en hartfrequentie.  

In Nederland wordt elk jaar bij 50-100 patienten de diagnose feochromocytoom gesteld. Bij patienten met een verhoogde bloeddruk is van elke 1000 patienten bij ongeveer 2-6 patienten een feochromocytoom de oorzaak van de verhoogde bloeddruk. Bij een op de drie patienten is sprake van een erfelijke aanleg en is dan vaak onderdeel van een syndroom met een specifieke genetische aanleg.   

Een feochromocytoom is in de meeste gevallen een goedaardige aandoening maar in 10-15% van de patienten blijkt dat er sprake is van een kwaadaardige ziekte met uitzaaiingen naar andere organen zoals longen en botten.

Bij veel patienten duurt het vrij lang voordat de uiteindelijke diagnose feochromocytoom gesteld wordt. Anderzijds blijkt het voor artsen moeilijk om de diagnose uit te sluiten. Dit komt niet alleen omdat het een zeldzame aandoening betreft waardoor artsen het beeld niet snel herkennen maar ook doordat veel klachten niet erg typisch zijn. De meest voorkomende klachten zijn hoofdpijn, transpireren en hartkloppingen en deze klachten treden bij de meeste patienten in aanvallen op. Deze aanvallen zijn het gevolg van plotselinge uitstorting van catecholamines in de bloedbaan.  Naast bovengenoemde symptomen kan bij een ‘aanval’ de bloeddruk snel tot zeer gevaarlijke hoogte stijgen en kunnen er zelfs hartritmestoornissen ontstaan.  Als de diagnose niet op tijd gesteld wordt kunnen er ernstige complicaties ontstaan zoals een hartinfarct en een beroerte en sommige patiente overlijden acuut.

De diagnose kan gesteld worden door meting in bloed of urine van een afbraakproduct van catecholamines n.l. metanefrines.  Als vastgesteld is dat er inderdaad een overmaat aan catecholamines geproduceerd wordt dan moet de plaats van het gezwel vastgesteld worden en hiervoor is een CT scan de meest aangewezen methode.  

Indien vastgesteld is dat er een gezwel aanwezig is in of buiten de bijnier dan is operatieve verwijdering van het gezwel noodzakelijk en hiervoor is een kijkoperatie de meest aangewezen methode. De klachten verdwijnen weliswaar vrij snel na de operatie maar kan het enige tijd duren voordat de patient zich weer helemaal de oude voelt. Helaas houdt een op de drie patient toch nog een verhoogde bloeddruk, ook al is het gezwel met succes verwijderd. Patienten moeten, ook na een geslaagde operatie, minstens twintig jaren elk jaar door een specialist gecontroleerd worden.

Patienten met een feochromocytoom moeten behandeld worden in een centrum dat de beschikking heeft over uitgebreide expertise van een multidisciplinair team omdat dat de beste garantie is voor een succesvolle behandeling.

Heeft u meer behoefte aan informatie van lotgenoten, dit kan via het besloten forum

Mocht u geïnteresseerd zijn dan kunt u over deze en andere aandoeningen meer lezen op: www.stemvandepatient.nl 

Meer informatie over Feochromocytomen en aanverwanten aandoeningen vindt u in begaan boek van prof. Dr. Hartmut P.H. Neumann, vertaald naar het Nederlands door prof Dr. Jaqc. Lenders.

Klik op pdf of word.docx om het boek te lezen

 

(bijgewerkt: 16-04-2014)

Wij onderschrijven de gedragscode van de Health On the Net FoundationWij voldoen aan de HON- code, die staat voor betrouwbare informatie over gezondheid:
Controleer hier.