Veelgestelde medische vragen/antwoorden


       (Klik op de vraag van uw keuze. U springt automatisch naar het antwoord.)


Wat is Morbus Addison?

Morbus Addison of de ziekte van Addison (synoniem is primaire bijnierschorsinsufficiëntie) is een aandoening aan de bijnier. Dit werd vroeger meestal veroorzaakt door TBC. Tegenwoordig is auto-immuniteit (70% van de gevallen) de belangrijkste oorzaak. De voornaamste functies van de bijnier zijn: ondersteuning van het afweersysteem en het reguleren van de zout- en waterhuishouding. De bijnierschors heeft grote invloed op het functioneren van de patiënt bij lichamelijk en geestelijke belasting. Lees meer hierover onder het menu 'Aandoeningen'.

top

Wat is Morbus Cushing?

Bij patiënten die lijden aan het syndroom van Cushing is er sprake van een verhoogd gehalte van het bijnierschorshormoon cortisol in het bloed. Bij verreweg de meeste patiënten wordt dit veroorzaakt door een hypofysetumor die teveel ACTH produceert, hetzij door een bijnier die teveel cortiosl produceert. Behandeling is mogelijk door de hypofyse te bestralen en/of gedeeltelijke te verwijderen. Soms is een bijnierverwijdering nodig. Na verwijderen/bestralen van de hypofyse, maar ook na het verwijderen van de beide bijnieren, ontsaat er echter een situatie die sterk gelijkt op de ziekte van Addison. Ook deze (ex)Cushingpatiënten zijn levenslang aangewezen op het gebruik van medicijnen. Lees meer hierover onder het menu 'Aandoeningen'.

top

Wat is AGS?
Het adrenogenitaal syndroom, afgekort als AGS, is een aangeboren afwijking van de hormoonproductie in de bijnieren. Normaal maken bijnieren hormonen die o.a. zorgen voor de zout- en waterhuishouding (aldosteron) en voor de reactie bij stress, zoals koorts en lichamelijke inspanning (cortisol). De bijnieren produceren ook mannelijke hormonen (androgenen). De aandoening kan twee vormen aannemen: zoutverliezende AGS (SW-CAH) en vermannelijking van de uitwendige geslachtsdelen bij meisjes (SV-CAH). Waarbij de zoutverliezende vorm het meest (66%-75%) voorkomt. De ontregeling kan in de eerste levensweken leiden tot ernstig zoutverlies, uitdroging en overlijden. Ook kan in de eerste levensjaren hersenschade ontstaan. De aandoening is niet te genezen, maar wel goed te behandelen. Lees meer hierover onder het menu 'Aandoeningen'.

top

Wat is de ziekte van Conn?
De ziekte van Conn of hyperaldosteronisme is een verzamelnaam voor alle ziekten waarbij de bijnieren te veel van het hormoon aldosteron aanmaken. Bij sommige van die ziekten ligt de oorzaak in de bijnieren zelf. Dan spreken we van primair hyperaldosteronisme. In andere gevallen worden de bijnieren door een andere oorzaak aangezet tot de aanmaak van te veel aldosteron. Dat heet secundair hyperaldosteronisme. Primair hyperaldosteronisme ontstaat in tachtig procent van de gevallen door een goedaardig gezwel of knobbeltje (adenoom) in een van de bijnieren. In 1955 beschreef de Amerikaan Jerome Conn deze aandoening als eerste. Daarom noemt men deze vorm de ziekte van Conn. In vijftien procent van de gevallen is de oorzaak dat de bijnieren vergroot zijn (hyperplasie). Andere oorzaken, zoals een kwaadaardig gezwel, een erfelijke aanleg of een op zichzelf staande (idiopathische) vorm zijn zeer zeldzaam. Lees meer hierover onder het menu 'Aandoeningen'.

top

Wat is normaal ten aanzien van het tijdstip van de inname van de medicijnen?
In feite kan men zeggen dat niets normaal is. Het tijdstip van de inname van de medicijnen is voor een ieder verschillend. Normaal gesproken is het bijnierschorshormoon ‘s morgens in hogere mate in het bloed aanwezig dan ‘s avonds. Vandaar dat ‘s morgens het grootste gedeelte van de medicijnen wordt ingenomen. Wanneer men ‘s avonds het grootste gedeelte van de medicatie tot zich zou nemen kunnen er slaapstoornissen optreden.

top

Kan er na jaren van medicijngebruik voor de ziekte van Addison een soort van gewenning optreden waardoor de werking van corticosteroïden afneemt of in het geheel niet meer wordt opgenomen in het bloed? Wat is de eventuele reden / oorzaak hiervan en wat is de oplossing voor dit probleem?
Er ontstaat voor zover bekend geen gewenning voor het gebruik van bijnierschorshormonen bij de ziekte van Addison. Wel kunnen variaties optreden in de vereiste onderhoudsdosis. Zo zal bij gewichtstoename verhoging van de onderhoudsdosis nodig zijn. Chronische overdosering kan leiden tot klachten als vermoeidheid welke ook voorkomen bij ondersubstitutie en zo de indruk wekken dat de bijnierschorshormonen niet meer werkzaam zijn.

top

Een Addisonpatiënt krijgt cortisonacetaat voorgeschreven, maar leest dat er ook andere medicijnen voor de behandeling van Addison mogelijk zijn. Wat zijn de verschillen en in hoeverre moet de patiënt zelf de soort medicijnen in de gaten houden? 
De verschillende glucocorticoïdpreparaten verschillen in werkingsduur en in sterkte, d.w.z. de glucocorticoïde activiteit per mg. stof. Daarnaast vertonen zij verschillen in mineralocorticoïde werking. Wanneer men met deze factoren rekening houdt is in principe behandeling met elk preparaat mogelijk. De voorkeur gaat uit naar het gebruik van hydrocortison als natuurlijk bijnierschorshormoon. Hetzelfde geldt voor cortisonacetaat dat in het lichaam in hydrocortison wordt omgezet. Het is echter ook mogelijk gebruik te maken van prednison of dexamethason, die een veel sterkere werkzaamheid hebben. Deze stoffen worden dan ook in een lagere dosering voorgeschreven. Bij gebruik van deze laatste preparaten moet men echter rekening houden met het feit dat de mineralocorticoïde werking gering is of geheel ontbreekt. De consequentie is dat mensen die met dexamethason behandeld worden over het algemeen meer Florinef® of fludrocortison nodig hebben dan mensen die met cortisonacetaat of hydrocortison behandeld worden.

top

Is er onderzoek gedaan naar de houdbaarheid c.q. het behouden blijven van de werkzaamheid van corticosteroïden? Wat is de houdbaarheidstermijn en wat is de beste manier om de medicijnen te bewaren? 
Mits goed bewaard, zijn corticosteroïden lang houdbaar. Onder invloed van licht, lucht en vocht kunnen de stoffen echter ontleden, waardoor de werking langzaam achteruit gaat. Dit proces duurt voor de meeste tabletvormen (mits droog bewaard) vele jaren; als de houdbaarheid van de meeste corticosteroïd-bevattende tabletten wordt dan ook 3 tot 5 jaar gevonden. In de oplossing die water bevat is de houdbaarheid beperkt. Veel injecties worden dan ook afgeleverd als droog steriel poeder en een (aparte) ampul met oplosmiddel. Vlak voor het gebruik wordt de stof dan opgelost. De houdbaarheid van deze vorm is vergelijkbaar met die van de tabletten. In klysma’s, die meestal kant en klaar worden afgeleverd, heeft men de stabiliteit door middel van toevoeging van bv. antioxydanten wel kunnen verbeteren, maar de houdbaarheid in deze vormen is meestal niet langer dan één jaar, soms zelfs aanzienlijk korter. Voor oogdruppels geldt, ongeacht het geneesmiddel dat erin zit, een maximale gebruiksperiode van 1 maand vanaf het openen van het flesje. Sinds enkele jaren moet op elk fabrieksproduct de uiterste gebruiksdatum vermeld worden. Mocht op het potje of doosje van de apotheek geen vervaldatum (expiratiedatum) vermeld zijn, dan is het verstandig te letten op de datum van aflevering en bij tabletten, injectiepoeder 3 jaar op te tellen en voor oplossingen, crèmes ed. 1/2 jaar. Na afloop van deze termijn is het gebruik van deze geneesmiddelen nog niet gevaarlijk, maar het effect kan minder zijn.

top

Bij stress wordt geadviseerd meer cortisol te nemen. Waarom de ene keer meer tabletten en de andere keer een Solu-Cortef® injectie?
Stress gaat gepaard met een verhoogde cortisolbehoefte. Om die reden zal de patiënt tijdens stresssituaties (bv. een ziekte met koorts) meer tabletten cortisol gebruiken. Indien dat te laat of in onvoldoende mate gebeurt ontstaat een dreigende Addison crisis met klachten van gebrekkige eetlust, misselijkheid en zelfs braken. Extra tabletten cortisol worden dan niet binnen gehouden. In die gevallen is extra cortisol in de vorm van een injectie nodig en veelal vormt dat de inleiding tot een klinische opname.

top

Wat moet men doen wanneer een Addisonpatiënt in coma geraakt?
Het algemene advies is de patiënt zo snel mogelijk naar een ziekenhuis brengen. Als men ampullen met Sulo-Cortef® in huis heeft voor toediening door de huisarts dan kan dit uitkomst bieden. Het in coma raken van een Addisonpatiënt is niet onmiddellijk dodelijk, pas na enkele uren variërend tot een halve / hele dag ontstaat de kans op overlijden. Wanneer men in meer afgelegen streken verblijft of bij vakantie is het raadzaam om ampullen met Solu-Cortef® mee te nemen. Het (zelf) injecteren kan men leren bij de huisarts of de wijkverpleegkundige. Tip voor het reizen in het buitenland: verdeel de medicijnen over de bagage zodat er bij verlies of diefstal altijd nog wat reserve medicijnen voorhanden zijn.

top

Wat voor maatregelen zijn noodzakelijk als een Addisonpatiënt een operatie moet ondergaan?
Een operatie is een vorm van ernstige stress. De normale bijnier reageert daarop met een sterke toename van de cortisolproductie. Op de dag van de operatie kan de cortisolproductie wel oplopen tot 100 - 150 mg. Deze situatie dient bij de Addisonpatiënt die wordt geopereerd te worden nagebootst. In het algemeen zal reeds enkele uren voor de operatie een infuus worden aangebracht, waaraan gedurende de eerste 24 uur een zeer hoge dosis cortisol is toegevoegd. Afhankelijk van de toestand van de patiënt zal de dosis cortisol in de volgende dagen geleidelijk worden verminderd en kan weer worden overgegaan op toediening in tabletvorm. In ongecompliceerde gevallen zal de patiënt binnen enige dagen weer op de oude dosering kunnen worden ingesteld.

top

In hoeverre is het ‘noodzakelijk’ dat men bij een te verwachten spannende c.q. stressvolle situatie vooraf extra medicijnen inneemt?
Het is moeilijk richtlijnen te geven over de verhoging van de dosis cortisol vervangende hormonen bij een te verwachten spannende of stressvolle situatie. Wanneer zo’n situatie zich vaak voordoet kan het telkens verhogen van de medicijnen op een sluipende wijze leiden tot verschijnselen van overdosering. Het kan dan ook nuttig zijn eerst na te gaan of het lichaam de stress zonder verhoging van de medicijnen kan doorstaan. Overleg hierover ook met uw specialist. Iets duidelijker is de situatie wanneer de stressfactor gevormd wordt door extreme lichamelijke inspanning bijv. wedstrijdsport. In die gevallen kan het nuttig zijn om een uur voor de te leveren prestatie een kleine hoeveelheid extra hormoon te gebruiken, bijv. 5 mg cortison. Overleg ook hierover met uw specialist.

top

Als een Addisonpatiënt naar de tropen gaat, moet / mag men dan alle benodigde vaccinaties (injecties) hebben en moet de medicatie verhoogd worden gedurende de periode dat deze injecties worden gegeven?
Een Addisonpatiënt die naar de tropen gaat, dient de gebruikelijke vaccinatie te ondergaan. Indien als gevolg daarvan een koortsreactie optreedt, dient gedurende enkele dagen de dosis cortison te worden verhoogd.

top

Heeft het gebruik van corticosteroïden ook invloed op de rest van de hormoonhuishouding in het lichaam?
Corticosteroïden hebben onmiskenbaar invloed op hormonale systemen. De goed gesubstitueerde Addisonpatiënt ondervindt daarvan per definitie echter geen nadelige gevolgen. Bij chronische overdosering kunnen evenwel verschijnselen optreden, die men in meer uitgesproken vorm ook waarneemt bij patiënten met het syndroom van Cushing. Zo wordt de groeihormoonsecretie (= afscheiding van het groeihormoon) door een overmaat aan bijnierschorshormonen afgeremd. Dat is een van de redenen waarom kinderen met het syndroom van Cushing (maar ook bij het langdurig gebruik van corticosteroïden om andere redenen) groeiachterstand kunnen krijgen. Overmaat aan bijnierschorshormonen kan ook leiden tot verminderde afgifte van de hypofysehormonen, die onder normale omstandigheden de geslachtsklieren stimuleren. Bij de vrouw kan dat leiden tot een uitval van de menstruele cyclus en bij de man tot een vermindering van de productie van testosteron, waardoor libidoverlies en impotentie optreden. Ook is er een beïnvloeding van de functie van de alvleesklier. Cortisol heeft een werking m.b.t. de suikerstofwisseling die tegengesteld is aan die van insuline. Bij een overmaat aan bijnierschorshormonen is er meer insuline nodig om glucose in de weefsels te doen opnemen. Bij mensen met een beperkte alvleesklierreserve kan dat tot uitdrukking komen in het ontstaan van diabetes mellitus (suikerziekte). De goed gesubstitueerde Addisonpatiënt hoeft echter voor deze complicaties niet te vrezen.

top

Op vakantie kunnen de ampullen met bijv. Di-adreson F® niet koel bewaard worden. Hoe snel zijn de ampullen onbruikbaar geworden? Moeten ze daarna direct vervangen worden? Is er een risico als ze toch gebruikt worden?
De ampullen dienen het liefst op een donkere plaats bewaard te worden tussen 1 en 20 graden Celsius. Tijdens een vakantie in warme landen is het verstandig deze ampullen in een koelkast te bewaren. Ze moeten in elk geval niet later gebruikt worden dan de aangegeven uiterste houdbaarheidsdatum. In hoeverre de medicijnen in de ampullen versneld verouderen bij verkeerde of te warme opslag is niet goed bekend. Advies is wel om de ampullen bij twijfel niet meer te gebruiken en na de vakantie weer in te leveren voor vernietiging bij de apotheek. Wat het risico is bij gebruik van te oude ampullen is niet goed bekend, waarschijnlijk zal de beoogde werking geheel of gedeeltelijk achterwege blijven.

top

Ondanks een streng aangehouden dieet blijft het gewichtsverlies bij patiënten die corticosteroïden gebruiken zeer beperkt of zelfs nihil. Komt dit alleen doordat het lichaam (te)veel vocht vasthoudt of zijn er andere oorzaken? Wat is hier aan te doen?
Patiënten met de ziekte van Addison vermageren omdat het lichaam onvoldoende vocht vasthoudt en de eetlust onvoldoende is. Patiënten met het syndroom van Cushing worden dikker omdat het lichaam teveel vocht vasthoudt en de eetlust toeneemt. Bij een goede behandeling zal het gewicht van de Addisonpatiënt in principe toenemen tot de norm en dat van de Cushingpatiënt afnemen tot de norm. Indien een behandelde Addisonpatiënt met overgewicht ondanks een gecontroleerd en consequent volgehouden dieet niet vermagert, kan de mogelijkheid van oversubstitutie (= overdosering) worden overwogen.

top

Een aantal patiënten heeft regelmatig last van (spannings-)hoofdpijn en van vergeetachtigheid. Kan dit veroorzaakt worden door de ziekte of mogelijk door medicijngebruik?
Hoofdpijn en vergeetachtigheid zijn frequent voorkomende klachten die niet typisch zijn voor de ziekte van Addison. Beide klachten kunnen soms optreden als gevolg van chronische overdosering met bijnierschorshormonen. In dat geval worden ook andere verschijnselen van overdosering gevonden.

top

Wat is het effect bij Addisonpatiënten van langdurig gebruik van corticosteroïden onder andere op het beenderstelsel?
Bij patiënten met de ziekte van Addison wordt door het gebruik van corticosteroïden de normale bijnierschorsfunctie vervangen (= substitutietherapie). In principe treden daarbij dan ook geen bijwerkingen op. Deze regel kent één uitzondering die samenhangt met het feit dat bij gezonde mensen de bijnierschorshormonen direct aan het bloed worden afgegeven, terwijl bij Addisonpatiënten de bijnierschorshormonen het bloed bereiken via het maagdarmkanaal. Sommige Addisonpatiënten ondervinden dan ook maagbezwaren van de substitutietherapie. Onder die omstandigheden kan dan ook in overleg met de behandelend specialist worden besloten de corticosteroïdtherapie niet voor maar na de maaltijd toe te passen. Zolang aan het bovenstaande principe wordt voldaan behoren zich geen andere problemen voor te doen. Wanneer echter gedurende langere tijd een hoeveelheid bijnierschorshormonen wordt gebruikt die de behoefte van het lichaam te boven gaat, kunnen wel degelijk bijwerkingen optreden. Osteoporose door botontkalking is daar één van. Deze groep van bijwerkingen is goed bekend omdat ook bijnierziekten voorkomen die gepaard gaan met een verhoogde aanmaak van bijnierschorshormonen (syndroom van Cushing). Voorts komen er in de geneeskunde een aantal ziekten voor die niets te maken hebben met de bijnier (bijvoorbeeld astma), waarbij men ter bestrijding van de betreffende ziekte bewust grote hoeveelheden bijnierschorshormonen geeft (= farmacotherapie), meestal in de vorm van zeer sterk werkzame preparaten als prednison en dexamethason. Voor die patiënten is het gebruik van grote hoeveelheden bijnierschorshormonen zo belangrijk dat de verschijnselen van het syndroom van Cushing als bijwerking geaccepteerd worden. Het gaat te ver om in het kader van deze rubriek in te gaan op de verschijnselen van het syndroom van Cushing. Toch kan het voor de Addisonpatiënt van belang zijn daar kennis van te nemen om zo door zelfobservatie verschijnselen van overdosering met bijnierschorshormonen op te sporen. De specialist kan dan nagaan of een aanpassing van de dosering naar beneden verantwoord is. Deze benaderingswijze verdient voor een Addisonpatiënt verre de voorkeur boven het gebruik van medicijnen die het effect van overdosering (bv. Botontkalking) moeten tegengaan. Controle op botontkalking kan gebeuren door middel van een botscan (botdensiteit). Uit de studie ‘Addison Patiënten in Nederland’ is immers gebleken dat de kans op osteoporose wel aanwezig is ook bij langdurige lichte overdosering.

top

Is het gebruik van een zonnebank van invloed op het voorkomen c.q. herstellen van osteoporose?
Er is een zeker verband tussen het gebruik van een zonnebank (bestraling van de huid met ultraviolet licht) en de calciumhuishouding en de botstofwisseling in het lichaam. Die bestaat hierin dat in de huid onder invloed van de ultraviolette straling vitamine D gemaakt wordt. De hoeveelheid die onder invloed van een hoge dosis UV-Iicht wordt geproduceerd kan de natuurlijke gemiddelde behoefte flink overschrijden maar dat heeft doorgaans geen ongunstige gevolgen. Aan de andere kant is er geen enkele aanwijzing dat het overschot aan vitamine D dat op deze manier wordt verkregen een gunstig effect op het skelet zou hebben. Vitamine D zelf is onwerkzaam. Het moet worden omgezet in een actieve stof, calcitrol genaamd. Die omzetting wordt zo nauwkeurig geregeld dat de productie van de actieve stof (calcitrol) zowel bij een groot als bij een gering aanbod van vitamine D ongeveer op hetzelfde niveau ligt. Een tekort aan vitamine D kan de oorzaak zijn van een verminderde kwaliteit van het botweefsel. Zonder vitamine D is het lichaam onvoldoende in staat om calcium uit de voeding op te nemen. Bij groeiende kinderen leidt dit tot rachitis of Engelse ziekte, bij volwassenen tot osteomalacie. Een zeer langdurig tekort aan vitamine D kan zeer waarschijnlijk ook bijdragen tot het ontstaan van osteoporose. Door het toedienen van extra vitamine D zal - wanneer er tevoren geen tekort was - niets aan de hoeveelheid of de structuur van het bot veranderen. Toediening van de actieve stof (calcitrol) is als behandeling van osteoporose geprobeerd met teleurstellend resultaat. Met deze gegevens is het antwoord op de vraag eenvoudig: als er een tekort aan vitamine D bestond is het gebruik van vitamine D (als medicament of in voeding) nuttig om het skelet voor achteruitgang te behoeden. Het gebruik van een zonnebank heeft dan precies hetzelfde effect. Wanneer er geen tekort aan vitamine D is zal het gebruik van een zonnebank geen gunstige of ongunstige invloed hebben op het skelet.

top

Heeft het niet functioneren van de bijnieren ook tot gevolg dat er een tekort ontstaat aan adrenaline? Zo ja, wat zijn dan de gevolgen, verschijnselen en wat is hier aan te doen?
Adrenaline en noradrenaline worden onder meer aangemaakt in het bijniermerg. Bij de ziekte van Addison op auto-immuun basis is alleen de bijnierschors beschadigd. Bij sommige andere vormen (bijv. tuberculose) kan ook het bijniermerg beschadigd zijn. Een klinisch belangrijk tekort aan adrenaline en noradrenaline, treedt echter niet op, omdat deze hormonen ook op andere plaatsen in het lichaam worden aangemaakt.

top

Wanneer is het renine-gehalte in het bloed resp. te hoog c.q. te laag en moet hiervoor de medicatie worden aangepast? Wat zijn mogelijke oorzaken van een te hoog of te laag renine-gehalte? 
Deze vraag heeft betrekking op een belangrijk maar ingewikkeld mechanisme. Renine is een door de nier vervaardigd enzym dat van groot belang is voor het regelen van het bloedvolume en de bloeddruk. Onder invloed van renine wordt het in de lever gemaakte eiwit angiotensinogeen omgezet in angiotensine I en vervolgens in angiotensine II. Deze stof vernauwt de bloedvaten en stimuleert de aldosteronproductie in de bijnieren. Onder invloed van aldosteron wordt in de nier water en zout terugopgenomen in het bloed. Aldus worden het bloedvolume en de bloeddruk op peil gehouden. Bij patiënten met de ziekte van Addison zal door het ontbreken van het zouthormoon aldosteron teveel water en zout met de urine verloren gaan. Dit effect wordt nog versterkt door het ontbreken van cortisol dat ook enigszins als zouthormoon werkt. Aldus dalen het circulerend bloedvolume en de bloeddruk en de patiënt merkt dat door klachten van duizeligheid, vooral bij overeind komen. De nier reageert op het zouttekort met een verhoogde productie van renine. Een hoog reninegehalte in het bloed wijst dus op een tekort aan zouthormoon. Een goed met bijnierschorshormonen ingestelde Addisonpatiënt heeft in principe een normaal reninegehalte in het bloed. Overdosering met bijnierschorshormonen leidt tot een versterkte opname van water en zout in het bloed. Dit leidt tot gewichtstoename en verhoogde bloeddruk, alsmede tot lage waarden voor het reninegehalte in bloed. Overdosering met bijnierschorshormonen leidt bovendien tot kaliumverlies met de urine en een te lage waarde voor het kaliumgehalte in het bloed. Samenvattend kan worden gezegd dat bepaling van het reninegehalte in bloed waardevol is als een van de hulpmiddelen om vast te stellen of een Addisonpatiënt goed is ingesteld.

top

Wat zijn op termijn de effecten van een te hoog kaliumgehalte?
Een langdurig sterk verhoogd kaliumgehalte wordt in de geneeskunde zelden gezien; het lichaam kan zich aan zo’n situatie ook aanpassen. Echter, een snelle stijging van het kaliumgehalte tot hoge waarden kan gepaard gaan met hartritmestoornissen. Deze situatie kan zich voordoen tijdens een Addison crisis. Na behandeling van de crisis wordt doorgaans een snelle normalisering van het kaliumgehalte gerealiseerd.

top

Wat is de functie van het urineonderzoek bij vaststelling van de juiste dosering van de medicijnen?
De zoutuitscheiding in de urine kan van belang zijn voor de dosering van Florinef® of fludrocortison. Een dergelijk onderzoek is niet nodig als routine. Betreffende de meting van het zoutgehalte in de urine moet ook de zoutconsumptie in ogenschouw genomen worden, voor de bepaling van het cortisolgehalte in het bloed is van belang te weten wanneer de medicatie is ingenomen. Ook wordt gedurende de periode van instelling van de medicatie het urine-onderzoek gebruikt als onderdeel van het totaal oordeel, naast het klachtenpatroon en het resultaat van het lichamelijk onderzoek.

top

Wat is het verschil tussen de ziekte van Cushing en het syndroom van Cushing?
Het is niet hetzelfde! Het syndroom van Cushing is het ziektebeeld dat optreedt als de bijnieren te hard werken, heel in het algemeen. De ziekte van Cushing is daar maar één van de vormen van en wel de meest voorkomende vorm, namelijk het syndroom van Cushing veroorzaakt door een ACTH-producerend gezwelletje van de hypofyse. Het zijn vaak maar hele kleine gezwelletjes (micro-adenomen). Circa 80% van de mensen met het syndroom van Cushing heeft zo’n ACTH-producerend gezwelletje en dat heet dus de ziekte van Cushing. Daarnaast zijn er nog twee andere belangrijke vormen, namelijk een gezwel van de bijnier zelf dat teveel cortisol maakt en daarnaast hebben we een nog zeldzamere vorm, de zgn. ectopische ACTH-secretie, d.w.z. dat er zich ergens anders in het lichaam (dus niet in de hypofyse) een gezwelletje bevindt en ook dat gezwelletje heeft de eigenschap dat het teveel ACTH maakt en daardoor de bijnieren te hard laat werken en dus tot het syndroom van Cushing leidt. Dus het syndroom van Cushing betekent: de bijnieren werken te hard en de ziekte van Cushing is één van de drie belangrijke oorzaken, maar wel de meest frequente.

top

Hoe groot is het percentage ‘volledig genezen verklaarde’ Cushingpatiënten (d.w.z. dat deze patiënten geheel geen medicatie meer nodig hebben!)? Komt het voor dat de ziekte van Cushing weer terugkomt en hoe groot is deze kans?
Volledige verwijdering van het micro-adenoom van de hypofyse wordt bij operatieve therapie van de ziekte van Cushing in ongeveer 70% van de gevallen bereikt. Het herstel van de normale functie van het hypofyse-bijniersysteem duurt daarna echter nog vele maanden. Op den duur hebben deze patiënten echter geen cortisol-substitutietherapie meer nodig. Wel zal bij sommige van deze patiënten als gevolg van de operatie uitval optreden van een andere hypofysevoorkwabfunctie, waardoor bijvoorbeeld behandeling met een schildklierhormoonpreparaat nodig is. Het percentage patiënten dat in het geheel geen medicijnen nodig heeft is dus lager dan 70%. Bij ongeveer 30% van de patiënten keert de ziekte terug en is aanvullende behandeling nodig (heroperatie, bestraling of verwijdering van beide bijnieren). Volgens het door de NVACP gepubliceerde onderzoek ‘Cushing Patiënten in Nederland’ was van de deelnemers aan het onderzoek 37 % volledig genezen en gebruikte geen medicatie meer. Daarnaast beschouwde 32% zich als genezen maar gebruikte nog wel glucocorticoïden.

top

Na de verwijdering van de beide bijnieren is de patiënt al jaren zonder medicatie maar wel 1 x per jaar onder controle bij een endocrinoloog. Patiënt vraagt zich af: is het mogelijk dat een ‘rest’ van de bijnier achtergebleven kan zijn en dat daardoor opnieuw Cushing kan ontstaan? Hoe kan de patiënt dit in de gaten houden?
Als je bijnieren verwijderd zijn dan kun je eigenlijk nooit meer het syndroom van Cushing krijgen, want dat betekent per definitie dat de bijnieren te hard werken en als je geen bijnieren meer hebt, dan is dat moeilijk. Toch zijn er twee situaties waarbij dat toch kan. Op de eerste plaats is het zo dat ongeveer 30% van alle mensen bijnierweefsel hebben op andere plaatsen dan de bijnieren zelf, dat kan elders in de buik zijn of zelfs in de borstkas. Wanneer dan het hypofysegezwelletje nog steeds teveel ACTH maakt, dan kun je je voorstellen dat die bijnierrestjes ergens anders in het lichaam zo groot kunnen worden dat ze teveel cortisol gaan maken en dat er opnieuw een syndroom van Cushing kan ontstaan. Een tweede reden zou kunnen zijn dat er bij de operatie inderdaad kleine restjes van de bijnier achtergebleven zijn, die weer aan kunnen groeien en opnieuw tot het syndroom van Cushing aanleiding kunnen geven. We hebben bij 50 patiënten met het syndroom van Cushing die een dubbelzijdige bijnierverwijdering hebben ondergaan nagekeken hoeveel mensen nog wat functionerend bijnierweefsel hadden en dat bleek, tot onze verrassing, nog bij een kwart van de patiënten te zijn. Gelukkig maken die weefsels maar heel weinig cortisol. Bij slechts één van die 50 patiënten is een recidief (= terugkerend) syndroom van Cushing ontstaan en dat werd veroorzaakt door bijnierweefsel ergens anders in het lichaam.

top

Waarom is de ene bijnier- c.q. hypofysepatiënt altijd vaak moe en de ander niet?
Er dient onderscheid gemaakt te worden tussen patiënten met de ziekte van Addison en patiënten met uitvalsverschijnselen van de functie van de hypofysevoorkwab. Bij patiënten met de ziekte van Addison moet het in principe mogelijk zijn door een juiste combinatie van glucocorticoïden (= cortisol) en mineralocorticoïden (= 9-alpha-fludrohydrocortison) een goede conditie te bewerkstelligen. Indien dat toch niet lukt, dient de mogelijkheid overwogen te worden, dat nog een andere aandoening in het spel is bijvoorbeeld uitval van de schildklierfunctie. Deze en ook andere aandoeningen komen nogal eens in combinatie met de ziekte van Addison voor. Niettemin is het de ervaring van elke specialist dat sommige patiënten die alleen aan de ziekte van Addison lijden blijven klagen over vermoeidheid, terwijl ze schijnbaar goed zijn ingesteld op substitutietherapie. Een eenduidige verklaring daarvoor is er niet. Bij patiënten die wegens de ziekte van Cushing zijn geopereerd aan een ACTH producerend microadenoom van de hypofyse, ontwikkelt zich met name als de operatie geslaagd is en al het tumorweefsel is verwijderd ook een bijnierschorsinsufficiëntie omdat de normale ACTH producerende cellen die rondom de tumor liggen niet meer gewend zijn hun functie uit te oefenen. Op den duur kan deze vorm van bijnierschorsinsufficiëntie zich herstellen. Patiënten die met succes aan de ziekte van Cushing geopereerd zijn hebben dan ook altijd tenminste gedurende vele maanden substitutietherapie met cortisol nodig. Gelukkig zijn de meeste ACTH producerende adenomen klein en blijft het omgevende hypofyseweefsel gespaard. Soms zijn deze tumoren echter groot en treedt bij de operatie beschadiging op van het omgevende hypofyseweefsel. Dit verschijnsel doet zich echter veel vaker voor bij andere typen van hypofyse tumoren die een grote omvang kunnen bereiken (macro-adenoom). Het gevolg daarvan is dat de hormonen die van belang zijn voor het onderhouden van de schildklierfunctie, geslachtsklierfunctie, bijnierfunctie als ook groeihormoon in onvoldoende mate worden aangemaakt. Indien alle hormonale functies van de hypofyse zijn uitgevallen, spreekt men van panhypopituïtarisme. Deze patiënten worden behandeld met een combinatie van schildklier, geslachtsklier en bijnierschorshormoonpreparaten. In principe moeten deze patiënten zich dan weer goed voelen en vaak is dat ook zo. Niettemin blijkt ook hier dat sommige patiënten klachten houden, vooral van moeheid. Tot voor kort werd dat als onbegrepen beschouwd, hoewel bekend was dat deze patiënten voor hun groeihormoondeficiëntie niet werden behandeld wegens een tekort aan groeihormoon. Nu in de laatste jaren groeihormoon onbeperkt beschikbaar is gekomen, is gebleken dat sommige patiënten sterk opknappen als ook groeihormoon substitutietherapie wordt toegepast. Niettemin blijven er ook nu nog sommige patiënten met panhypopituïtarisme die ondanks een volledige en schijnbaar goede instelling met substitutietherapie klachten houden.

top

Welke risico’s loopt een Addison- / Cushingpatiënt op een bijkomende aandoening zoals bijvoorbeeld een aandoening aan de schildklier, en welke andere bijkomende aandoeningen zijn er nog meer?
We moeten onderscheid maken tussen mensen die een auto-immuun ziekte van Addison hebben en mensen met de ziekte van Addison door een andere oorzaak. Met name bij de auto-immuun Addison komen vaak andere ziekten voor. Circa 35% van de mensen met de ziekte van Addison op auto-immuun basis blijken ook een schildklierziekte te hebben; dat kan zijn een gewoon struma (een vergrote maar normaal functionerende schildklier), hyperthyreoïdie (een te hard werkende schildklier) of hypothyreoïdie (een te traag werkende schildklier). Vitiligo, dat is een plaatselijke ontkleuring (depigmentatie) van de huid, komt ook vaak voor bij mensen met de ziekte van Addison: het kwam in het Utrechtse onderzoek (Addison Patiënten in Nederland’) voor bij 10% van de patiënten. Bij vrouwen komt een vroegtijdige overgang wel eens voor: bij 5,5% van de patiënten, en een bloedarmoede door een vitamine B12 tekort komt voor bij 5% van de mensen. Dus alles bij elkaar komen er nogal wat verwante ziekten voor bij mensen met de ziekte van Addison. Suikerziekte kan ook nog voorkomen en zelden een verminderde bijschildklierwerking. Dit zijn zes belangrijke met de ziekte van Addison geassocieerde ziekten. Als we dan kijken naar de niet auto-immuun Addison, dan kunnen gevolgen van een vroeger doorgemaakte tuberculose voorkomen of gevolgen van een neurologische ziekte die bekend staat als X-ALD. Dit is een ziekte die alleen bij mannen voorkomt en die kan leiden tot de ziekte van Addison en tot neurologische verschijnselen. Dus die associatie kan voorkomen bij mannen die de ziekte van Addison hebben op niet auto-immuun basis. Bij mensen met het syndroom van Cushing komen geassocieerde ziekten eigenlijk veel minder frequent voor. Eigenlijk zijn er maar enkele zeldzaamheden die we hier kortheidshalve niet noemen. Dus geassocieerde ziekten is vooral een probleem voor mensen met de ziekte van Addison.

top

Is vitiligo een verschijnsel dat behoort bij de ziekte van Addison of is het een andere (auto-immuun)aandoening? Zo ja, waar worden dan antistoffen tegen gemaakt?
Vitiligo komt voor bij zogenaamde orgaanspecifieke auto-immuunziekten waarbij antistoffen gevormd worden tegen bepaalde organen. De ziekte van Addison behoort tot die orgaanspecifieke auto-immuunziekten en vitiligo komt voor bij 15% van de Addisonpatiënten. Kenmerkend is het optreden van pigmentverschuivingen in de huid, waardoor gebieden met depigmentatie (witte vlekken) ontstaan, omgeven door onregelmatige gebieden met toegenomen pigmentatie.

top

Als er een Morbus Addison bestaat op basis van auto-immuniteit kunnen er dan ook nadien andere auto-immuunziekten voorkomen?
Het is inderdaad waarschijnlijk dat er naast de Morbus (= ziekte of aandoening) Addison nog een andere ziekte op auto-immuunbasis voor kan komen. De meest voorkomende vorm is dan de uitval van de schildklier, de andere ook voorkomende auto-immuunziekten zijn, diabetes mellitus, een bepaalde vorm van bloedarmoede en uitval van de functie van de eierstokken. Slechts zeldzaam voorkomend is de uitval van de bijschildklier. Dit verschijnsel staat bekend onder de naam van het poly-autoimmuunsyndroom (PAIS).

top

Bij een tekort of ontbreken van groeihormoon kan men besluiten deze toe te dienen. Zijn hier ‘standaard regels’ voor of is het afhankelijk van hoe de patiënt zich voelt? Wat is de normale waarde van het groeihormoon bij een volwassene? Is groeihormoon in het bloed aantoonbaar of niet?
Groeihormoontekort bij volwassenen en behandeling hiervan met groeihormoon is een hot topic op het ogenblik. Groeihormoon is een hormoon dat door de hypofyse gemaakt wordt en een tekort komt voor bij patiënten met hypofyse-aandoeningen, bijv. door een hypofyse-tumor of door een hypofyse-operatie. Een groeihormoontekort is dus geen symptoom van de ziekte van Addison. Het komt alleen voor bij mensen die een hypofyse-probleem hebben. De symptomen zijn eigenlijk pas de laatste jaren wat duidelijker onderkend en de belangrijkste verschijnselen zijn eigenlijk de neiging om dik te worden en een verminderd fysiek functioneren, verder sneller moe zijn, verminderde spierkracht en een slecht uithoudingsvermogen. Er zijn aanwijzingen dat je dergelijke klachten kunt verbeteren door groeihormoon toe te dienen, dat moet dan in de vorm van dagelijkse injecties. Groeihormoon is zeker in het bloed aantoonbaar maar het probleem is dat je met één bloedprik niet zoveel verder komt, want de groeihormoonconcentratie in bloed varieert erg. Het groeihormoongehalte in het bloed is het grootste gedeelte van de dag heel laag. Dus het heeft weinig zin om zomaar een keer bloed te prikken en het groeihormoongehalte vast te stellen, want dat zegt niet veel. Er is een betere bepaling IGF-I en deze bepaling is meer een maat voor de gemiddelde productie van het groeihormoon. Er zijn ook nog allerlei andere testen waarmee je een groeihormoontekort kunt vaststellen.

top

Kan een Addisonpatiënt elke sport beoefenen?
In principe kan de medicamenteus goed ingestelde Addisonpatiënt een vrijwel normaal leven leiden. Er zijn dan ook geen sporten die specifiek aanbevolen kunnen worden of die men beter achterwege kan laten. Wanneer het gaat om lichamelijke activiteiten die deel uitmaken van het dagelijkse levenspatroon (bijv. wandelen) zijn ook geen aanpassingen van de behandeling nodig. Wel dient men rekening te houden met het feit dat iedere vorm van ‘stress’ bij gezonde personen leidt tot een verhoogde bijnierschorshormoon productie. Ook sterke lichamelijke inspanning vormt zo’n stressfactor. De Addisonpatiënt die één of enkele malen per week een sport beoefent die een sterke lichamelijke inspanning vereist (bijv. tennis, voetbal, atletiek) dient dan ook in principe kort tevoren (bijvoorbeeld 1 uur) een extra dosis van het glucocorticosteroïdpreparaat te gebruiken, zoals bijvoorbeeld 5 mg. hydrocortison. De noodzaak daartoe blijkt vooral als de patiënt zich na de sport volkomen ‘uitgeteld’ voelt. De beslissing tot gebruik van extra corticosteroïden en de gekozen dosis dient in individuele gevallen te worden genomen in overleg met de behandelend specialist. Doorgaans is het niet nodig de dosis van het mineraalcorticosteroïd (9-alpha-fluodrocortison) te verhogen. Bij zeer warm weer of in een heet klimaat dient grote voorzichtigheid met sterke lichamelijk inspanning te worden betracht omdat dan makkelijk uitdroging dreigt. Velen zullen er onder die omstandigheden de voorkeur aan geven geen inspannende sporten te beoefenen.

top

Is spierkramp (in met name kuiten en voeten) een klacht die veroorzaakt kan worden door Addison?
Spierzwakte en abnormale spiervermoeidheid komen bij Addison regelmatig voor. Deze klachten dienen te verdwijnen als de patiënt goed medicamenteus is ingesteld. Spierkrampen zijn zeldzaam als gevolg van de ziekte van Addison. Bij het voorkomen van spierkrampen bestaat de mogelijkheid dat als gevolg van het auto-immuunproces naast het bijnierschors ook de bijschildklieren beschadigd zijn. De arts kan een en ander controleren door bepaling van het calciumgehalte in het bloed. Eventuele uitval van de bijschildklierfunctie kan met medicijnen goed worden opgevangen.

top

Als regelmatig aan het eind van de werkweek (donderdag / vrijdag) de vermoeidheid ‘toeslaat’ is het dan niet raadzaam regelmatig de laatste dagen van de week extra cortison te gaan gebruiken?
Wanneer een Addison patiënt zodanig is ingesteld dat hij of zij zich de hele week goed voelt en alleen tegen het weekeinde klachten van vermoeidheid toont, kan geconcludeerd worden dat de klachten vermoedelijk niet berusten op een tekort aan cortisol. Het fenomeen wordt ook wel bij normale mensen waargenomen. Extra cortisol zal in het algemeen niet nodig zijn.

top

Patiënt ziet regelmatig zwarte vlekken voor de ogen. Kan dit verband houden met Addison?
Zwarte vlekken van de ogen als enig verschijnsel kan niet in verband worden gebracht met de ziekte van Addison. Wel is denkbaar dat deze klacht optreedt bij onvoldoende substitutie met vooral mineralocorticoïden. De bloeddruk wordt dan te laag (‘orthostatische hypotensie’) en de patiënt klaagt dan ook over duizeligheid, vooral bij overeind komen uit liggende houding.

top

Wat is de oorzaak van de zogenaamde‘hongeraanvallen’ waar Addison patiënten last van kunnen hebben? Dit gaat o.a. gepaard met duizeligheid, een wee gevoel in de maag en transpireren. De behoefte aan m.n. zoetigheid is dan groot.
De beschreven klachten wijzen op het bestaan van hypoglycaemie, dat wil zeggen het bloedsuikergehalte of het bloedglucosegehalte is te laag. Cortisol is van belang voor de omzetting van lichaamseiwitten in glucose dat in de lever wordt gestapeld en naar behoefte ook weer aan het bloed kan worden afgegeven. Cortisol remt ook de opname van glucose in weefsels onder invloed van insuline. Cortisoltekort leidt dus tot een onvoldoende aanmaak van glucose uit eiwitten en tot een hoge gevoeligheid voor insuline, waardoor snel een hypoglycaemie ontstaat. Hypoglycaemische klachten komen bij patiënten met de ziekte van Addison frequent voor.

top

Is de ziekte van Addison erfelijk?
Het is niet mogelijk om een eenvoudig antwoord te geven op de vraag over de erfelijkheid van de ziekte van Addison. De belangrijkste reden hiervoor is dat de ziekte van Addison niet één ziekte is, maar een uiting kan zijn van meerdere ziekten. Sommige van deze ziekten zijn erfelijk, andere niet. Bij de bepaling van de herhalingskans voor ouders van een kind met de ziekte van Addison, of voor broers, zusters of andere familieleden, of voor patiënten zelf, moet men geïnformeerd zijn over een aantal kenmerken bij de patiënt. Ik denk hierbij aan het geslacht, leeftijd bij het ontstaan van de eerste verschijnselen en de functie van andere klieren die hormonen produceren Maar vele andere aspecten kunnen eveneens een rol spelen. Bovendien moet men geïnformeerd zijn over de familie. Het gaat daarbij niet alleen om familieleden met Addison, maar ook om andere ziekten of bijvoorbeeld het voorkomen van verwantschap tussen ouders van patiënten. Meestal is het mogelijk een betrouwbare schatting te maken van de kans op herhaling. De mogelijkheden om deze herhalingskans lager te maken zijn beperkt. Slechts bij enkele ziekten zijn moderne technieken (o.a. DNA-onderzoek) mogelijk. Veelal ligt de nadruk op adequate voorlichting over oorzaak en herhalingskans en op begeleiding, zodat de adviesvragers in vrijheid een beslissing kunnen nemen. Voorlichting over alternatieve mogelijkheden om kinderen te kunnen krijgen, zoals adoptie, kunstmatige inseminatie met donorsperma of met donoreicellen, hoort hier uiteraard ook bij. Gelukkig blijkt in vele situaties de kans op herhaling van de adviesvrager niet erg verhoogd. Gezien de complexiteit van het onderzoek en de voorlichting is het raadzaam hiervoor de hulp van een klinisch geneticus te vragen bij een van de klinisch genetische centra in het land.

top

Is het voor een vrouwelijke Addisonpatiënt raadzaam voor een eventuele zwangerschap zich onder behandeling te stellen van een gynaecoloog en hoe groot is de kans op verminderde vruchtbaarheid bij een Addisonpatiënt(e)?
Een vrouwelijke Addisonpatiënt met een regelmatige menstruele cyclus hoeft zich in principe niet voor de zwangerschap onder behandeling van een gynaecoloog te stellen. Patiënten met een onbehandelde of niet goed ingestelde ziekte van Addison kunnen menstruatiestoornissen hebben die dienen te verdwijnen bij een juiste instelling. Als dit herstel niet optreedt kan er sprake zijn van verminderde vruchtbaarheid. Hetzelfde auto-immuunproces dat leidt tot beschadiging van de bijnieren kan namelijk ook leiden tot beschadiging van de eierstokken. Een gynaecoloog, maar ook uw internist / endocrinoloog kan door hormonaal onderzoek nagaan of dit het geval is. Het probleem doet zich tijdens de geslachtsrijpe periode naar schatting voor bij tenminste één op de zes vrouwen met een Addison op auto-immuunbasis.

top

Kunnen menstruatieveranderingen plaats vinden onder invloed van de ziekte van Addison, en zo ja op welke manier? In een bepaald geval stopte de menstruatie een viertal maanden voordat Addison werd geconstateerd!
Bij de ziekte van Addison kan de menstruatie verdwijnen als gevolg van de slechte algemene lichamelijke conditie. In die gevallen zal de menstruele cyclus als regel herstellen na instellen van de behandeling. Daarnaast kan het ook voorkomen dat bij een goed ingestelde patiënte de menstruele cyclus verdwijnt. In dat laatste geval is vermoedelijk sprake van auto-antistof-vorming tegen het weefsel van de eierstokken.

top

Hoe zal de hypofyse (m.n. het ACTH-gehalte) reageren als de ziekte van Addison veroorzaakt wordt door een zich langzaam ontwikkelende tuberculose en deze niet herkend wordt?
De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een ernstige beschadiging van de bijnierschors, meestal als gevolg van een auto-immuunproces, soms door vorming van tuberculeuze haarden in de bijnierschors bij een patiënt met tuberculose en zelden door andere oorzaken. Progressief verlies van normaal functionerend bijnierschorsweefsel leidt tot een stijging van het plasma ACTH-gehalte, waardoor de daling van het plasma cortisolgehalte in een vroeg stadium van de ziekte beperkt blijft. Onafhankelijk van de oorzaak zullen de klachten in dit stadium beperkt zijn en is de ziekte moeilijk herkenbaar. Zodra de resterende bijnierschorscellen onder invloed van het verhoogde plasma ACTH-gehalte op 100 % van hun capaciteit werken, zal een verdere vermindering van de hoeveelheid functionerende bijnierschorscellen leiden tot een daling van het plasma cortisolgehalte en wordt de ziekte klinisch manifest. In dat stadium zal ook de aldosteronsecretie door de bijnier dalen, hetgeen bijdraagt tot de kenmerkende symptomen van de ziekte.

top

Bestaat er verband tussen de ziekte van Addison en het toenemen van blauwe plekken?
De ziekte van Addison leidt niet tot het optreden van blauwe plekken. Wel kan langdurig gebruik van corticosteroïden in te hoge dosis leiden tot het optreden van blauwe plekken bij licht stoten doordat de bloedvaten broos worden. In die gevallen worden doorgaans ook andere verschijnselen van overdosering (syndroom van Cushing) gevonden.

top

Is er een relatie tussen het ontstaan van een sterke(re) beharing en de ziekte van Addison of het (langdurig) gebruik van corticosteroïden?
De relatie tussen de ziekte van Addison en beharing van het lichaam is in de literatuur niet kwantitatief onderzocht. Wel is bekend dat verlies van lichaamsbeharing, vooral bij vrouwen nogal eens voorkomt. Uit onze studie ‘Addison Patiënten in Nederland’ blijkt dat haarverlies bij de ziekte van Addison een groot probleem vormt. Vooral vrouwen klagen over verlies van oksel- en schaambeharing en in iets mindere mate over verlies van hoofdhaar; dat laatste wordt ook door sommige mannen aangegeven. Sommige patiënten melden een toegenomen beharing na behandeling met corticosteroïden. Vermoedelijk gaat het daarbij om herstel van verloren haargroei. Het is minder waarschijnlijk dat er sprake is van een abnormale toegenomen haargroei. Bij overdosering met corticosteroïden (verschijnselen zoals die zich ook voordoen bij Cushing) kunnen zich evenwel verschijnselen voordoen van, met name bij vrouwen, toegenomen (gezichts)beharing.

top

Is het mogelijk door middel van DNA-onderzoek aan te tonen dat iemand later Addison of een andere (2e) auto-immuun aandoening zal krijgen?
DNA-onderzoek is over het algemeen niet mogelijk naar deze aandoening bij patiënten met de ziekte van Addison. DNA-onderzoek is nl. alleen mogelijk indien de oorzaak van een aandoening bekend is, en ook precies bekend is waar deze oorzaak binnen ons erfelijkheidsmateriaal gelegen is. Meestal moet de oorzaak van Addison gezocht worden in een auto-immuun reactie. Het is veelal niet duidelijk waarom auto-immuniteit ontstaat. DNA-onderzoek bij de meeste patiënten met de ziekte van Addison waarschijnlijk nooit mogelijk wordt, en bij een klein deel wellicht wel (indien sprake is van erfelijkheid), maar dan pas in de verre toekomst.

top

Cholesterol wordt in de bijnieren gebruikt als bouwstof voor verschillende hormonen. Welke hormonen staan in relatie tot cholesterol in de bijnieren en wat gebeurt er bij Addisonpatiënten met de niet verwerkte cholesterol?
Cholesterol is de basisbouwsteen waaruit in de bijnieren en geslachtsklieren alle steroïdhormonen worden gemaakt. In de bijnieren worden dus zowel cortisol als aldosteron en de zwak werkende manlijke hormonen (androgenen) via een aantal tussenstappen uit cholesterol vervaardigd. Het is echter slechts een zeer klein gedeelte van het totale lichaamscholesterol dat voor de aanmaak van steroïdhormonen wordt gebruikt. De ziekte van Addison leidt dan ook niet tot een verhoogd cholesterolgehalte in bloed.

top

Wordt bij een niertransplantatie ook de bijnier verwijderd, loopt de donor risico v.w.b. Addison? Werken bij nierdialysepatiënten de bijnieren normaal en hoe is dit na transplantatie?
Bij niertransplantatie wordt bij de donor alleen een nier verwijderd; er is dus geen risico op het ontstaan van de ziekte van Addison. Bij de dialysepatiënt wordt de nier in het kleine bekken gebracht en aangesloten op de bloedcirculatie; nieren en bijnieren blijven ter plaatse. Hoewel chronische nierinsufficiëntie invloed heeft op de stofwisseling van cortisol, is de bijnierfunctie van de dialysepatiënt normaal. Ook na transplantatie blijft de bijnierfunctie in principe normaal, maar na transplantatie wordt als regel een chronische behandeling met Prednison toegepast om afstotingreacties te voorkomen.

top

Als een bijnier verwijderd is als gevolg van een tumor of iets dergelijks (Cushing) dan neemt in principe de ander bijnier de functie over. Is de patiënt dan volledig genezen en ben je dan geen Cushingpatiënt meer? Moet er bij bijvoorbeeld een operatie dan nog voorzorgsmaatregelen worden genomen?
Bij sommige patiënten wordt overmatige cortisolproductie niet veroorzaakt door een ACTH producerend microadenoom van de hypofyse (=ziekte van Cushing), maar door een cortisol producerend bijniertumor (=syndroom van Cushing door een bijnierschorstumor). Bij deze patiënten wordt ten gevolge van de ongecontroleerde cortisolproductie door de bijniertumor de hypofysaire ACTH secretie juist afgeremd. Het gevolg daarvan is dat de normale bijnier niet meer wordt gestimuleerd, kleiner wordt en zijn functie verliest. Na operatieve verwijdering van de tumor bevattende bijnier ontstaat aldus een toestand van bijnierschorsinsufficiëntie die behandeling met een substitutiedosis cortisol vereist. Op den duur treedt echter een herstel op, eerst van de hypofysaire ACTH secretie en daarna ook van de cortisolsecretie van de resterende bijnier. De substitutietherapie kan dan worden gestaakt. Het duurt echter nog enige tijd voordat deze ene bijnier ook op stress adequaat reageert. In het algemeen kan men stellen dat na de bijnieroperatie tenminste twee jaar verlopen vóór de functie van het hypofyse / bijniersysteem volledig is genormaliseerd. Pas dan zijn voorzorgsmaatregelen tijdens stresssituaties niet langer nodig.

top

____________

Het meeste uit bovenstaande medische vraag- en antwoordenlijst is overgenomen uit het boekje
44 vragen’. Het boekje is uitgegeven in 2001 en is ook te bestellen bij de webshop. 

 

(bijgewerkt op10-05-2010)

Wij onderschrijven de gedragscode van de Health On the Net FoundationWij voldoen aan de HON- code, die staat voor betrouwbare informatie over gezondheid:
Controleer hier.